2017年

• 学会報告
• 原著論文

学会報告

高橋　巌、山田修平、那谷耕司
インスリン分泌応答性におけるヘパラン硫酸コアタンパク質シンデカン4の関与
第60回日本糖尿病学会年次学術集会（名古屋）平成29年5月19日

内藤千秋、尾崎信暁、新谷知也、山田貴子、林　範子、飯田哲郎、豊田行康
希少糖D–プシコースを含む希少糖含有シロップの抗糖尿病・抗肥満作用について
第60回日本糖尿病学会年次学術集会（名古屋）平成29年5月19日

山田修平、三輪一貴、水本秀二
発達段階の脳におけるコンドロイチン硫酸／ヒアルロン酸分解酵素の発現解析
第49回日本結合組織学会学術大会（津）平成29年6月17日

長野文彦、水野智博、水本秀二、吉岡憲吾、高橋和男、坪井直毅、丸山彰一、山田修平、永松　正
コンドロイチン硫酸は細胞外ヒストンによる血管内皮障害を介した臓器障害を抑制する
第1回フレッシャーズ・カンファランス（東京）平成29年6月25日

直井友弥、柴本秀太、水本秀二、勝又優子、森岡　幸、武内恒成、山田修平
脊髄損傷モデルマウスへのヒアルロニダーゼの投与
第63回日本薬学会東海支部大会（岐阜）平成29年7月8日

小林智恵里、白水仁子、稲葉史恵、安部優貴子、水本秀二、山田修平
ヒアルロニダーゼ1および4の基質認識に関与するアミノ酸残基の解析
第63回日本薬学会東海支部大会（岐阜）平成29年7月8日

幸村省吾、鈴木麻未、水本秀二、菅原一幸、山田修平
ルイス肺がん細胞による腫瘍形成におけるRAGEの役割に関する研究
第63回日本薬学会東海支部大会（岐阜）平成29年7月8日

西尾貴弘、内藤千秋、尾崎信暁、新谷知也、山田貴子、林　範子、飯田哲郎、永田保夫、豊田行康
希少糖含有シロップ（RSS）長期投与ラットにおける糖・脂質代謝改善効果について
第63回日本薬学会東海支部大会（岐阜）平成29年7月8日

長野文彦、水野智博、水本秀二、高橋和男、坪井直毅、丸山彰一、山田修平、永松　正
コンドロイチン硫酸およびヘパリンはヒストンにより誘発された致死性血栓症を軽減する
第63回日本薬学会東海支部大会（岐阜）平成29年7月8日

牧野冴紀、水本秀二、山田修平
コンドロイチン硫酸を特異的に加水分解するヒアルロニダーゼ4の細胞内局在の解析
第36回日本糖質学会年会（旭川）平成29年7月20日

禰津瑠里子、三輪一貴、水本秀二、山田修平
発生段階の異なるマウス脳におけるグリコサミノグリカン分解酵素の発現解析
第36回日本糖質学会年会（旭川）平成29年7月20日

藤井貴夢、伊藤ゆき乃、武田－奥田尚子、田村純一、山田修平
シカの角（鹿茸）に含まれるヘパラン硫酸の定量解析
第36回日本糖質学会年会（旭川）平成29年7月20日

白水仁子、小林智恵里、稲葉史恵、安部優貴子、水本秀二、山田修平
ヒアルロニダーゼ1および4の基質認識に関与するアミノ酸残基の解析
第36回日本糖質学会年会（旭川）平成29年7月21日

Shuji Mizumoto, Shuhei Yamada, Tomoki Kosho, Atsushi Hatamochi, Tomoko Honda, Tomomi Yamaguchi, Nobuhiko Okamoto, Noriko Miyake, Kazuyuki Sugahara
Ehlers–Danlos syndrome caused by mutations in CHST14/D4ST1 results in defect of urinary dermatan sulfate
7 Lakes Proteoglycan Conference（Varese, Italy）平成29年9月13日

Brooke L. Farrugia, Shuji Mizumoto, Megan S. Lord, Shuhei Yamada, Bruce Caterson, John M. Whitelock
The mammalian chondroitinase, hyaluronidase 4, is produced by human mast cells and generates CS cleavage neo–epitopes
7 Lakes Proteoglycan Conference（Varese, Italy）平成29年9月13日

Ai Unzaki, Charlotte Kvist Lautrup, Keng Wee Teik, Shuji Mizumoto, Heng Hock Sin, Irene Kibaek Nielsen, Sara Markholt, Shuhei Yamada, Naomichi Matsumoto, Noriko Miyake, Tomoki Kosho
Delineation of musculocontractural Ehlers–Danlos syndrome caused by dermatan sulfate epimerase deficiency（mcEDS–DSE）：Report of additional patients and comprehensive review of reported cases
American Society of Human Genetics 2017 Meeting（Orland, U.S.A.）平成29年10月19日

Fumihiko Nagano, Tomohiro Mizuno, Shuji Mizumoto, Kengo Yoshioka, Kazuo Takahashi, Naotake Tsuboi, Shoichi Maruyama, Shuhei Yamada, Tadashi Nagamatsu
Chondroitin sulfate ameliorates lethal thrombosis induced by extracellular histones without effect for coagulation system
第11回 次世代を担う若手医療薬科学シンポジウム（京都）平成29年10月21日

運﨑　愛、Charlotte Kvist Lautrup、Keng Wee Teik、水本秀二、Heng Hock Sin、Irene Kibaek Nielsen、Sara Markholt、山田修平、松本直通、三宅紀子、古庄知己：デルマタン硫酸エピメラーゼ欠損によるmusculocontractural Ehlers–Danlos Syndromeの既報告3例と新規3例における臨床像の検討
日本人類遺伝学会第62回大会（神戸）平成29年11月18日

山田和夫、渡辺淳、古庄知己、水本秀二、山田修平、竹下治男、松本健一
ナノ液体タンデム質量分析法を用いたエーラスダンロス症候群の診断法の開発
2017年度生命科学系学会合同年次大会（ConBio2017）・第40回日本分子生物学会年会・
第90回日本生化学会大会（神戸）平成29年12月6日

笠原（仁田原）優子、島津苑子、増田千明、積田奈々、水本秀二、井上（上野）由紀子、井上高良、吉沢隆浩、高橋有希、池上　良、中山　淳、武田伸一、渡邉　淳、古庄知己、岡田尚巳
CRISPR/Cas9を用いたMusculocontractural Ehlers–Danlos Syndrome–CHST14ノックアウトマウスの作製と病態解析
2017年度生命科学系学会合同年次大会（ConBio2017）・第40回日本分子生物学会年会・
第90回日本生化学会大会（神戸）平成29年12月8日

山田修平
コンドロイチン硫酸／デルマタン硫酸生合成酵素の先天的欠損による遺伝性疾患
第31回日本軟骨代謝学会（名古屋）平成30年3月3日

原著論文

Tomoya Shintani, Takako Yamada, Noriko Hayashi, Tetsuo Iida, Yasuo Nagata, Nobuaki Ozaki, Yukiyasu Toyoda
Rare sugar syrup containing D–allulose, but not high fructose corn syrup, maintains glucose tolerance and insulin sensitivity partly via hepatic glucokinase translocation in Wistar rats.
J. Agric. Food Chem.，65，2888–2894（2017）

Shuji Mizumoto, Tomoki Kosho, Atsushi Hatamochi, Tomoko Honda, Tomomi Yamaguchi, Nobuhiko Okamoto, Noriko Miyake, Shuhei Yamada, Kazuyuki Sugahara
Defect in dermatan sulfate in urine of patients with Ehlers–Danlos syndrome caused by a CHST14/D4ST1 deficiency.
Clin. Biochem.，50，670–677（2017）

Long Guo, Nursel H. Elcioglu, Shuji Mizumoto, Zheng Wang, Bige Noyan, Hatice M. Albayrak, Shuhei Yamada, Naomichi Matsumoto, Noriko Miyake, Gen Nishimura, Shiro Ikegawa
Identification of biallelic EXTL3 mutations in a novel type of spondylo–epi–metaphyseal dysplasia.
J. Hum. Genet.，62，797–801（2017）

Kumiko Yoshimura, Seiki Hirano, Hiroshi Takata, Shogo Funakoshi, Satoko Ohmi, Eri Amano, Yuichi Nishi, Mari Inoue, Yoshiharu Fukuda, Hikari Hayashi, Tadao Taguchi, Shuhei Yamada, Ichitomo Miwa, Yoshio Terada, Shimpei Fujimoto
Plasma mannose level, a putative indicator of glycogenolysis, and glucose tolerance in Japanese individuals.
J. Diabetes Investig.，8，489–495（2017）

Yusuke Mii, Takayoshi Yamamoto, Ritsuko Takada, Shuji Mizumoto, Makoto Matsuyama, Shuhei Yamada, Shinji Takada, Masanori Taira
Roles of two types of heparan sulfate clusters in Wnt distribution and signaling in Xenopus.
Nat. Commun.，8，1973（2017）

Satoshi Aoki, Akiko Saito–Hakoda, Takeo Yoshikawa, Kyoko Shimizu, Kiyomi Kisu, Susumu Suzuki, Kiyoshi Takagi, Shuji Mizumoto, Shuhei Yamada, Toin H. van Kuppevelt, Atsushi Yokoyama, Taiji Matsusaka, Hiroshi Sato, Sadayoshi Ito, Akira Sugawara
The reduction of heparan sulphate in the glomerular basement membrane does not augment urinary albumin excretion.
Nephrol. Dial. Transplant.，33，26–33（2018）

Takahiro Yoshizawa, Shuji Mizumoto, Yuki Takahashi, Shin Shimada, Kazuyuki Sugahara, Jun Nakayama, Shin’ichi Takeda, Yoshihiro Nomura, Yuko Nitahara–Kasahara, Takashi Okada, Kiyoshi Matsumoto, Shuhei Yamada, Tomoki Kosho
Vascular abnormalities in the placenta of Chst14–/– fetuses：implications in the pathophysiology of perinatal lethality of the murine model and vascular lesions in human CHST14/D4ST1 deficiency.
Glycobiology，28，80–89（2018）

Wing Lee Chan, Magdalena Steiner, Tomasz Witkos, Johannes Egerer, Björn Busse, Shuji Mizumoto, Jan M. Pestka, Haikuo Zhang, Ingrid Hausser, Layal Abo Khayal, Claus–Eric Ott, Mateusz Kolanczyk, Bettina Willie, Thorsten Schinke, Chiara Paganini, Antonio Rossi, Kazuyuki Sugahara, Michael Amling, Petra Knaus, Danny Chan, Martin Lowe, Stefan Mundlos, Uwe Kornak
Impaired proteoglycan glycosylation, elevated TGF–β signaling, and abnormal osteoblast differentiation as the basis for bone fragility in a mouse model for gerodermia osteodysplastica.
PLoS Genet.，14，e1007242（2018）